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Goodpasture综合征病因,Goodpasture综合征的原因_疾病库_养生之道网

来源:淮扬菜谱   时间: 2021-03-08

养生之道网导读:本文向您详细介绍Goodpasture综合征的病理病因,Goodpasture综合征主要是由什么原因引起的。

一、Goodpasture综合征病因

一、病因:

确切病因不清,可能为多种病因共同作用的结果,一般认为与以下因素有关:

1.感染(40%):

呼吸道感染,特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因,最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后,机体易产生抗GBM抗体,Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性,提示卡氏肺囊虫肺炎时肺泡损害可银川靠谱治疗癫痫的医院在哪里以诱发肺出血-肾炎综合征。

2.吸入碳氢化合物(20%):

接触汽油蒸汽,羟化物,松节油及吸入各种碳氢化合物。吸入这些物质,可能会引发Goodpasture综合征,还需要多为注意,做好预防措施。

3.吸入可卡因(10%):

Perez等报道1例长期吸烟的患者在吸用可卡因3周以后发生了肺出血-肾炎综合征。

二、发病机制:

由于某些病因使机体同时产生了抗肺泡,肾小球基底膜抗体,并由此攻击了肾小球与肺,发生Ⅱ型变态反应,至于同时向肺泡和肾小球发生免疫复合物沉积并激活补体(Ⅲ型变态反应)的发病机理,尚无确切的解释。

1962年Steblay等人证实,肺出血-肾炎综合征的肾小球基底膜(GBM)损害是由抗GBM抗体癫痫病患者能不能治好呢介导,遂后大量的研究工作集中于分离和研究 GBM组分,寻找抗体针对的相应抗原及表明抗原的分子结构与特征,近年来随着分子生物学及生物化学的飞速发展,人们在新发现的胶原Ⅳ的α3(Ⅳ)链中,证 实α3(Ⅳ)链的NC1结构域是Goodpasture自身抗原,又称Goodpasture抗原,继而克隆了该抗原基因Co14A3,定位于第二条染色 体q35~37区域。

应用间接免疫荧光和免疫电镜技术证实,Goodpasture抗原不仅见于GBM,也分布于肾小管基膜(TBM),肺泡毛细血管基膜(ABM)及其 他组织基膜(如脉络膜,角膜,晶体,视网膜血管基底膜等处),但具有致病作用的Goodpasture抗原主要分布于GBM,TBM和ABM,抗原的隐匿 性造成其暴露过程的可逆性,体外可通过6mol盐酸胍或pH 3的强酸条件暴露α3NC1结构域,但体内抗原是如何暴露并产生免疫熬夜容易引发癫痫嘛应答损伤GBM尚未完全明了,目前推测,在生理条件下Goodpasture抗原隐匿 在胶原Ⅳα3NC1结构域中,各种诱发因素(毒素,病毒感染,细菌感染,肿瘤,免疫遗传因素)及内毒素等均可激活上皮,内皮及系膜细胞增殖,并释放炎性介 质(IL-1,RDS,前列腺素,中性蛋白酶等),GBM等在细胞酶作用下,胶原Ⅳ高级结构解离,暴露Goodpasture抗原决定簇,刺激机体产生抗 体,导致免疫损伤,由于在全身毛细血管内皮层中唯有肾小球毛细血管的内皮层有窗孔,使得抗体可以与GBM抗原直接接触而致病,而ABM只有当受到某些外界 因素(如感染,吸烟,吸入汽油或有机溶剂)影响后,破坏其完整性使基底膜抗原暴露后肺部方出现病症,此即为何肾脏最易受累且受累程度与抗体滴度相一致,而 肺部受累程度与抗体滴度不一致的缘故。

本病患者HLA-DR2等抗原频率明显增高(达89%,正常对照赣州癫痫病儿童医院,治疗方法仅32%),应用基因DNA限制性片段长度多态性分析还显示本病与HLA- DR4,HLA-DQβ链基因DQWLb和DQW3相关,表明HLA二类抗原相关的淋巴细胞在本病起一定作用,有实验发现,如果仅给受试动物抗GBM抗体 虽可产生GBM线条状沉着,但不发病,只有同时输入患病动物T细胞后受试动物才发病,如此证实T细胞在本病发病机制中起重要作用,近年的研究也发现,某些 细胞因子如肿瘤坏死因子,IL-1可以加重本病的发展。

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